İç kulak içerisinde işitme ve istikrar organını koruma eden kapalı bir kemik kutudur. Bu yapının genetik yahut çevresel faktörlerle kemik dokusunda erime ve yeni sistemsiz kemik oluşumu ile seyreden hastalığına otoskleroz ismi verilmektedir.
Ses dalgaları dış kulak yolundan geçerek zarı titreştirir. Kulak zarı gergin bir perde üzere dış kulak ile orta kulak boşluğunu birbirinden ayırmaktadır. Orta kulak boşluğunun içi hava doludur ve çekiç, örs ve üzengi kemikçikleri ile kulak zarı ile iç kulak ortasındaki ses titreşimini aktarmakla vazifelidirler. Üzengi kemiği oval pencere denilen iç kulağa açılan bir açıklığı kapatmaktadır. Bu açıklıktan ses dalgaları içi sıvı dolu iç kulak işitme organına geçmektedir.
Otoskleroz hastalığı; bu oval pencere ve üzengi kemiği etrafında yeni sistemsiz kemik oluşumuna neden olarak sesin iç kulağa geçmesini azaltmaktadır.
Bu hastalık bilhassa 15-45 yaş genç bayanlarda daha sıklıkla görülmektedir. Genetik özellikler dışında kızamık enfeksiyonu ve hormonal değişiklikler (gebelik gibi) hastalığın ilerlemesi ve şikâyet yaratmasına sebep olmaktadır.
En sık belirti yavaş yavaş ilerleyen iletim tipi dediğimiz işitme kaybıdır. İşitmenin kalabalık sesli ortamlarda sessiz ortama nazaran daha güzel olması tipik özelliğidir. İşitme kaybı haricinde kimi hastalarda dengesizlik şikâyeti de yapabilmektedir. Hastaların yaklaşık %70’inde otoskleroz her iki kulakta da belirti verebilmektedir. İşitme kaybı derecesi genelde aşikâr bir düzeye gelip sabitlenir. Çok az hasta kümesinde ilerleyici tip otoskleroz iç kulak işitme organını sarıp o kulakta total işitme kaybı yapmaktadır.
Tanı için KBB muayenesi, işitme testleri ve radyolojik görüntüleme usulleri kullanılmaktadır. Muayenede kulak zarının olağan olması, bazen kulak zarı gerisinde kırmızı refle görülmesi tipiktir. Odyolojik olarak işitme testi ile işitme kaybı derecesi ve tipi belirlenmelidir. Kulak basınç testlerinde tipik düşük kulak basıncı ve akustik refleks testinin negatif olması karakteristik özelliklerdir. Sağlam kulak zarı gerisinde başka işitme kaybı nedenlerinin ayırt edilmesi ve otoskleroz odağının tespiti için bilgisayarlı kulak tomografisi tanısal kıymetli bir testtir.
Otoskleroz hastalığını ortadan kaldıracak tam tedavi edici bir prosedür hala bulunmamıştır. Tedavi yol açtığı işitme kaybının düzeltilmesine yönelik planlanmaktadır.
Tedavi tipleri
-
Takip
-
İlaç tedavisi
-
İşitme cihazı
-
Cerrahi
Takip bilhassa yeni başlangıçlı ve çok hafif seviyede işitme kaybına yol açan hastalarda bir opsiyondur. Bu hastalık iç kulak kemiği hastalığı olup kemik yıkım ve imal suratındaki metabolik değişiklikler sonucu ortaya çıkmaktadır. Osteoporoz üzere kemik erimesinde kullanılan ilaç tedavileri; işitme kaybının ilerlemesini durdurmaya yardımcı olmaktadır. Ama hastalığı tedavi edici özelikleri yoktur. Sodyum florür ve bifosfanat türevi ilaçların uzun periyot kullanımı gerekmektedir.
Amaç, işitmenin düzeltilmesi olduğunda iki alternatif mevcuttur: İşitme aygıtı ve cerrahi.
Ameliyat ile sağlam kulak zarı açılır ve orta kulak boşluğuna girilir. Böylelikle orta kulak içinde işitme kaybı yapabilecek öteki hastalıkların da tanısı konabilmektedir. Otosklerozda görülen üzengi kemikçiğin titreşmediğinin ve fikse olduğunun görülmesi tanısal olarak değerlidir. Bu durumda üzengi kemikçiğinin bir kısmı yahut hepsi çıkartılır. Sabitlenmiş olan oval pencereye yeni bir delik açılarak iç kulağa girilir. Sonrasında hastanın anatomisine uygun teflon piston protez bu delikle örs kemikçiği ortasına yerleştirilir. Böylelikle ses dalgası titreşimi örs kemikçiğinden direkt olarak protez yardımı ile iç kulağa iletilmiş olur.
